Šiandien kiekvienas hemofilija sergantis žmogus mūsų šalyje turi teisę gauti veiksmingą gydymą – jam reikalingą krešėjimo faktorių. Nuotrauka iš redakcijos archyvo
Balandžio 17-ąją minima Pasaulinė hemofilijos diena. Pirmą kartą ši diena buvo paminėta prieš 24 metus Pasaulio hemofilijos federacijos įkūrėjo Franko Šnabelio iniciatyva. Nuo to laiko balandžio 17-ąją pagerbiami naujausi pasiekimai, padedantys pagerinti kraujavimo sutrikimų turinčių žmonių priežiūrą visame pasaulyje.
Šiemet hemofilijos diena minima 50-yje pasaulio šalių.
Serga tik vyrai
Hemofilija – tai su X chromosoma susijusi paveldima liga, dėl kurios sutrinka kraujo krešėjimas. Hemofilija sergančiojo organizmas negamina krešėjimą lemiančio baltymo, todėl net ir nesunkiai susižeidęs žmogus gali netekti daug kraujo.
Hemofilija yra nepagydoma liga, ja serga tik berniukai ir vyrai. Moterys yra tik geno, lemiančio šią ligą, nešiotojos.
Hemofilija, dar vadinama „karalių liga“, buvo paplitusi Europos karališkosiose šeimose. Visi sergantieji vyrai buvo Anglijos karalienės Viktorijos palikuonys. Iš 26 karalienės Viktorijos anūkų penki anūkai buvo hemofilikai, o keturios anūkės buvo šios ligos nešiotojos.
Medikai teigia, kad jeigu moteris yra ligos nešiotoja, egzistuoja 50 proc. tikimybė, kad ligą paveldės tiek sūnus, tiek duktė Hemofilija susergama ne tik paveldėjus ligą, bet ir spontaniškai. Maždaug 30 proc. pacientų hemofilija suserga dėl genų pakitimų.
Hemofilija A (klasikine hemofilija) sergama tuomet, kai yra VIII krešumo faktoriaus nepakankamumas. Šia ligos forma serga apie 85 proc. visų hemofilijos pacientų.
Hemofilija B (dar vadinama Kalėdų liga) sergančiųjų kraujyje trūksta IX krešumo faktoriaus. Tai retesnė forma – ja serga apie 15 proc. hemofilijos ligonių.
Mažeikiuose – trys atvejai
Kaip teigė Savivaldybės gydytoja Irena Vaicekavičienė, hemofilija – reta liga, Mažeikiuose tokių ligonių yra tik keli. Sergantieji hemofilija išsyk tampa didžiųjų medicinos centrų specialistų pacientais, mažeikiškiai šeimos gydytojai tik vykdo jų nurodymus, ligoniams išrašydami tinkamus vaistus.
LŽSHA duomenimis, Mažeikių rajone tokia liga serga trys gana jauni vyriškiai: dvidešimt šešerių, dvidešimt aštuonerių ir trisdešimt aštuonerių metų.
Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacijos (LŽSHA) prezidentas Egidijus Šliaužys „santarvė.lt“ sakė, kad mūsų šalyje A hemofilija serga 152 pacientai, B hemofilija – 20. Trečdalis visų pacientų – berniukai ir jaunuoliai iki 18 metų.
Pasaulyje šia liga serga apie 400 tūkstančių žmonių.
Šiuolaikinė medicina pajėgi padėti
Hemofilijos simptomai priklauso nuo ligos sunkumo. Sergantieji lengva ar vidutine forma dažnai gali net nejausti ligos. Nors kraujas kreša lėčiau, dažniausiai problemų kyla tik po traumų ar operacijų.
Sunki hemofilijos forma stipriai sutrikdo krešėjimo sistemą, todėl tokie ligoniai pradeda kraujuoti net nesusižeidę.
Didžiausia problema – netikėtas vidinis kraujavimas, dažniausiai plintantis į sąnarius arba raumenis.
Dar neseniai ši liga laikyta itin pavojinga, dabar gali būti veiksmingai kontroliuojama.
Norint užtikrinti normalų kraujo krešėjimą, sergančiajam hemofilija į veną suleidžiama trūkstamo baltymo – krešėjimo faktoriaus. Gali būti skiriami iš donoro kraujo plazmos sukurti preparatai arba pažangiausiu gydymo metodu šiandien laikomi biologiniai vaistai – rekombinantiniai faktoriai.
„Nevaldomo kraujavimo, skausmo ir gyvenimo ligoninėje laikai baigiasi. Efektyvūs gydymo metodai šiandien leidžia hemofilija sergančiam žmogui užsiimti aktyvia veikla, dirbti norimą darbą“, – teigia LŽSHA prezidentas E. Šliaužys.
Nepertraukiamas gydymas – kol kas tik vaikams
Lietuvoje šiuo metu veikia du hemofilijos centrai. Vaikams – Vilniaus universiteto Santariškių klinikų filialo Vaikų ligoninės Onkohematologijos centre, bei suaugusiesiems – Klaipėdos Jūrininkų ligoninėje.
E. Šliaužys pasakoja, kad šiandien kiekvienas hemofilija sergantis žmogus mūsų šalyje turi teisę gauti veiksmingą gydymą – jam reikalingą krešėjimo faktorių. Suaugusieji yra gydomi pagal poreikį, t. y. įvykus kraujavimui į sąnarius. Šiuo atveju vaistai sumažina aštrų skausmą.
Nepertraukiamas profilaktinis gydymas kol kas skiriamas tik vaikams iki 12 metų. „Tik nuolatinis reikalingo krešėjimo faktoriaus vartojimas gali užtikrinti pacientui visavertį gyvenimą, padėti išvengti neprognozuojamo kraujavimo į sąnarius ir blogiausios jo pasekmės – luošumo“, – tvirtina asociacijos vadovas.
LŽSHA nariai aktyviai dirba, kad netolimoje ateityje profilaktinis gydymas būtų skiriamas ir kiekvienam suaugusiam hemofilijos pacientui.
Profilaktika ir reabilitacija
Be efektyvaus gydymo, labai svarbi yra paciento fizinė būklė – raumenų stiprinimas, sportinis aktyvumas, tinkami fiziniai pratimai po traumų ar reabilitacijos metu.
Siekdama suteikti daugiau žinių apie reabilitacijos ir profilaktikos galimybes, asociacija padeda pacientams aktyviau bendrauti su sveikatos specialistais: hematologais, kineziterapeutais, šeimos gydytojais.
Šiemet jau trečią vasarą iš eilės bus organizuojama vaikų vasaros stovykla „Barsukas“, kur mažieji mokysis savarankiškai susileisti reikalingų vaistų, labiau pasitikėti savimi.
Asociacija bendradarbiauja su sanatorija „Tulpė“ Birštone, kur kiekvienas suaugęs sergantysis kasmet turi galimybę atvykti reabilitacijai. Druskininkų vaikų sanatorijoje „Saulutė“ jau sukurtos puikios sąlygos hemofilija sergančių vaikų reabilitacijai.
LŽSHA prezidentas E. Šliaužys ragina visus, sergančius hemofilija, aktyviai jungtis į asociacijos veiklą, kur pacientai gali pagerinti savo ar artimųjų gyvenimą, bendraminčių rate rasti supratimą ir pagalbą.
